我开始发病时症状很典型,大概是19年下半年,最初症状为说话多了感觉费劲,说不出来,一开始爸妈以为整牙原因带我去看了我们县医院的牙科,医生也没说出个所以然。
后来症状越来越重,出现饮水呛咳,说话说不完整,得歇一会儿才能继续,而且晨轻暮重。爸妈开始重视起来,然后带我去大医院看病。
做完检查后,医生确诊我为重症肌无力,听到这个消息后,我都懵了。从那以后,我的整个世界都是灰色的,再也没有其它颜色。
——来自小李的自述
重症肌无力令人胆战心惊!
重症肌无力常从一组肌群开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身肌无力。部分患者短期内病情可出现迅速进展,发生肌无力危象。
重症肌无力是一种相对罕见的自身免疫性疾病,其中在骨骼肌的神经肌肉接头处形成针对烟碱型乙酰胆碱突触后受体的抗体。
它是一种II型超敏免疫反应,通过重复使用导致肌力逐渐降低的特征模式,可在休息一段时间后肌力恢复。
重症肌无力可发生于任何年龄。流行病学显示,早发型(<50岁)重症肌无力在女性中更常见,而晚发型(≥50岁)重症肌无力在男性中更常见。
眼肌型重症肌无力以男性为主,约2/3的眼肌型重症肌无力患者在初次就诊的2—3年内可进展为全身型重症肌无力。在儿童人群中,重症肌无力通常发生在女孩中。
这些肌肉最容易受累!
全身骨骼肌均可受累,表现为波动性无力和易疲劳性,症状呈“晨轻暮重”,活动后加重、休息后可减轻。
眼外肌最易受累,表现为对称或非对称性上睑下垂或双眼复视,是重症肌无力最常见的首发症状,见于80%以上的重症肌无力患者。
除了以上肌肉容易受累外,这些肌肉同样症状明显:
咀嚼肌受累可致咀嚼困难。
呼吸肌无力可致呼吸困难。
颈肌受累可出现抬头困难或不能。
脑神经支配肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。
发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力。
肢体无力以近端为著,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,感觉正常。
咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。